බුසල්ෆාන් මගින් ඇති කරන පෙනහළු හානිය: අහසේ ඇති දුර්ලභ රෝග ගැන ඔබ දැනගත යුතු සියල්ල රෝස පැහැය - PAMPEREDPEOPLENY.COM

ඉක්මන් ඇඟවීම් සඳහා දැන් දායක වන්න

හයිපර්ට්‍රොෆික් හෘද චිකිත්සාව: රෝග ලක්ෂණ, හේතු, ප්‍රතිකාර හා වැළැක්වීම ඉක්මන් ඇඟවීම් සඳහා නියැදිය බලන්න දැනුම්දීම් ඉඩ දෙන්න ඩේලි ඇඟවීම් සඳහා

යන්තම්

පැය 6 කට පෙර චෛත්‍ර නවරාත්‍රී 2021: දිනය, මුහුර්තා, චාරිත්‍ර හා මෙම උත්සවයේ වැදගත්කම
පැය 7 කට පෙර හිනා ඛාන් තඹ කොළ පැහැති සෙවනැලි සහ දිලිසෙන නිරුවත් තොල්වලින් සැරසී සිටින්නේ සරල පියවර කිහිපයකින් පෙනුම ලබා ගන්න!
පැය 9 කට පෙර උගාඩි සහ බයිසාකි 2021: කීර්තිමත් පුද්ගලයින්ගේ ආනුභාව ලත් සාම්ප්‍රදායික ඇඳුම් කට්ටල සමඟ ඔබේ උත්සව පෙනුම වැඩි කරන්න
පැය 12 කට පෙර දිනපතා කේන්දර: 2021 අප්‍රේල් 13

නැරඹිය යුතුය

අතපසු කරන්න එපා

නිවස සෞඛ්‍යය ආබාධ සුව කරයි ආබාධ සුව කිරීම oi-Amritha K By අමරිතා කේ. 2019 ඔක්තෝබර් 15 දින

නව බොලිවුඩ් චිත්‍රපටය වන ‘ස්කයි ඊස් රෝස’ සියලු නිවැරදි හේතුන් මත ප්‍රවෘත්තිවල පළ වේ. අයිෂා චෞද්රිගේ සැබෑ ජීවිත කතාව පදනම් කරගෙන මෙම චිත්‍රපටය දුර්ලභ වෛද්‍ය තත්වයක්, බුසල්ෆාන් විසින් ඇති කරන ලද පෙනහළු හානිය හෝ පු pul ් ary ුසීය ෆයිබ්‍රෝසිස් වටා කැරකෙන අතර එය වයස අවුරුදු 18 දී අයිෂාගේ අකල් මරණයට හේතු විය.

දැඩි ඒකාබද්ධ ප්‍රතිශක්ති ode නතාවයකින් (SCID) උපත ලැබූ මෙම තරුණියට මාස 6 දී ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමකට භාජනය කිරීමට සිදුවිය. ඇය බුසල්ෆාන් (පිළිකා drug ෂධයක්) මත තැබූ විට. Drug ෂධය පසුව පු pul ් ary ුසීය තන්තු ඇතිවීමට හේතු වූ අතර එය of ෂධයේ දුර්ලභ අතුරු ආබාධයකි.

බුසල්ෆාන් මගින් ඇති කරන පෙනහළු හානිය සහ එහි විස්තර මොනවාද යන්න තේරුම් ගැනීමට පෙර, අපි SCID දෙස බලමු.

දැඩි ඒකාබද්ධ ප්‍රතිශක්ති fic නතාව (SCID) යනු කුමක්ද?

දුර්ලභ ජානමය ආබාධයක් වන SCID බොහෝ ජාන විකෘති වල ප්‍රති function ලයක් ලෙස ක්‍රියාකාරී ටී සෛල හා බී සෛලවල බාධාකාරී වර්ධනය මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම තත්වය දරුවාගේ තත්වය ඉතා අඩු හෝ ප්‍රතිශක්තියක් නොමැති නිසා දරුවාගේ ශරීරය විවිධ රෝග වලට ගොදුරු වේ ^[1] ^[දෙක] .

මෙම දුර්ලභ, උරුම රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවන් නියුමෝනියාව, මෙනින්ජයිටිස් සහ චිකන්පොක්ස් වැනි රෝගවලින් පීඩා විඳින අතර ඔවුන්ගේ ජීවිතයේ පළමු වසර තුළම මිය යා හැකිය. කෙසේ වෙතත්, නවීන වෛද්‍ය විද්‍යාව සහ ප්‍රතිකාර ක්‍රම වැඩිදියුණු කිරීමට උපකාරී වී තිබේ.

ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම SCID සඳහා වඩාත් treatment ලදායී ප්‍රතිකාරයකි ^[3] .

ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමක් යනු කුමක්ද?

ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම යනු සෞඛ්‍ය සම්පන්න නොවන ඇටමිදුළුව වෙනුවට සෞඛ්‍ය සම්පන්න ප්‍රතිකාරයකි. අස්ථි ඇටමිදුළුව යනු ඔබේ අස්ථි තුළ ඇති මෘදු, ස්පොන්ජි පටක වන අතර එමඟින් රුධිරය සාදන සෛල (රුධිර ප්‍රාථමික සෛල) ආසාදන වලට එරෙහිව සටන් කිරීමට, ශරීරය පුරා ඔක්සිජන් රැගෙන යාමට සහ රුධිර වහනය පාලනය කිරීමට රුධිර සෛල බවට පත්වේ. ^[4] .

සෞඛ්‍ය සම්පන්න අස්ථි ඇටමිදුළු සෛල ඉවත් කිරීමෙන් පසු පුද්ගලයෙකුට නිරෝගී අස්ථි ඇටමිදුළු සෛල තුළට බද්ධ කිරීම සිදු කරනු ලබන අතර, දරුවෙකුගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැඩිදියුණු කිරීමට එය ප්‍රයෝජනවත් වේ ^[5] .

පුද්ගලයෙකුගේ සෞඛ්‍යය නංවාලීම සඳහා බද්ධ කිරීමෙන් ලැබෙන ප්‍රතිලාභ රාශියකට අමතරව, බද්ධ-එදිරිව සත්කාරක රෝග, ප්‍රාථමික සෛල අසමත්වීම, අවයව හානිවීම, ආසාදන, ඇසේ සුද, වඳභාවය, නව පිළිකා සහ මරණය වැනි සංකූලතා කිහිපයක් ද එයට ඇත. ^[6] ^[1] .

බුසල්ෆාන් යනු අස්ථි ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමේ ක්‍රියාවලියේදී භාවිතා කරන පිළිකා නාශක රසායනික චිකිත්සක drug ෂධයකි. කෙසේ වෙතත්, බද්ධයට භාජනය වූ පුද්ගලයින්ට drug ෂධය අහිතකර ලෙස බලපාන බවට වාර්තා වී ඇති අතර, පු pul ් ary ුසීය ෆයිබ්‍රෝසිස් වඩාත් දරුණු එකක් වේ.

දැන් අපි භූමිය ආවරණය කර ඇති හෙයින්, 'බුසල්ෆාන් ප්‍රේරිත පෙනහළු හානිය' යන කේන්ද්‍රීය තේමාව දෙස බලමු. ඒ සඳහා බුසල්ෆාන් යනු කුමක්ද සහ එය ක්‍රියාත්මක වන්නේ කෙසේද යන්න පිළිබඳව අප දැනුවත් විය යුතුය. ^[7] .

බුසල්ෆාන් යනු කුමක්ද?

එය බෙහෙත් වට්ටෝරුවක් වන අතර එය පිළිකා සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සහ ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමට පෙර අනවශ්‍ය අස්ථි ඇටමිදුළුව විනාශ කිරීම සඳහා යොදා ගනී. රසායනික චිකිත්සක drug ෂධය ඇල්කයිලෙටින් කාරක ලෙස හඳුන්වන drugs ෂධ කාණ්ඩයකට අයත් වන අතර ඔබේ ශරීරයේ පිළිකා සෛල වර්ධනය මන්දගාමී කිරීම හෝ නැවැත්වීම මගින් ක්‍රියා කරයි. ^[8] . පොලිසිටිමියා වෙරා සහ මයිලෝයිඩ් මෙටප්ලාසියාව වැනි ඇතැම් රුධිර ආබාධවලට ප්‍රතිකාර කිරීම සහ නිදන්ගත මයිලෝජෙනස් ලියුකේමියාව (සීඑම්එල්) සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ද මෙය යොදා ගනී. ^[9] .

කෙසේ වෙතත්, ඉහත සඳහන් කළ පරිදි රසායනික චිකිත්සක drug ෂධය බරපතල අතුරු ආබාධයක් ඇති කරන අතර එය පු pul ් ary ුසීය තන්තු වලට හේතු වන අතර එය බුසල්ෆාන් ප්‍රේරිත පෙනහළු හානිය ලෙස හැඳින්වේ ^[9] ^[10] .

බුසල්ෆාන් පෙනහළු හානිය යනු කුමක්ද?

බුසල්ෆාන් පෙනහළු, සායනිකව පු pul ් ary ුසීය තන්තු ලෙස හඳුන්වනු ලබන්නේ පෙනහළු පටක වලට හානි වී කැළැල් ඇති වන ation ෂධයෙනි. දුර්ලභ වුවද, මෙම තත්වය මාරාන්තික වන අතර බුසල්ෆාන් සමඟ ප්‍රතිකාර ලබා ඇති රෝගීන්ගෙන් සියයට 5 කටත් වඩා අඩු සංඛ්‍යාවක් තුළ මෙය සිදු වේ ^{[එකොළොස්]} . බුසල්ෆාන් පෙනහළු හානිය පිළිබඳ පළමු වාර්තාව 1961 දී වාර්තා විය.

මෙම තත්වය පෙනහළු තුළ දැඩි හා තද කෙඳි සෑදීමට හේතු වන අතර එමඟින් පුද්ගලයාට හුස්ම ගැනීමට අපහසු වේ.

එහෙත්, drug ෂධය පහත දැක්වෙන ආකාරයේ වෙනත් දරුණු අතුරු ආබාධ ඇති බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය ^[12] :

රක්තපාත
බෙලහීනත්වය
ඇසේ සුද ඉවත් කිරීම
වෘෂණ කෝෂ
ඇමෙනෝරෝයා
කලලරූපය විකෘති කිරීම
වඳභාවය
පු ul ් ary ුසීය තන්තුමය
වකුගඩු නාල වල යූරික් අම්ලය තැන්පත් වීම
රක්තහීනතාවය
ඇලෝපසියා
ගයිනෙකොමස්ටියා

Medicine ෂධයේ සමහර මෘදු අතුරු ආබාධ පහත පරිදි වේ ^{[එකොළොස්]} :

බර අඩුවීම
ඔක්කාරය
සමේ හයිපර්පිග්මන්ටේෂන්
වමනය
පාචනය
කුෂ්
තෙහෙට්ටුව
වියළි මුඛය

බුසල්ෆාන් පෙනහළු හානිය හඳුනා ගන්නේ කෙසේද?

මෙම තත්වය ation ෂධයක් මගින් ඇති කරන බව සැලකිල්ලට ගනිමින්, තත්වය හඳුනා ගැනීම අපහසුය. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, තත්වය එහි උසස් අවධියේ පවතිනු ඇත.

අධි-විභේදන ගණනය කළ ටොමොග්‍රැෆි (සීටී ස්කෑන්) සහ හිස්ටෝපාත විද්‍යාව යනු රෝග විනිශ්චය කිරීමට උපකාරී වන ආසන්නතම ක්‍රම වේ ^[13] . බුසල්ෆාන් පෙනහළු හානිය පිළිබඳ සමහර අවස්ථාවල දී, රෝග විනිශ්චය මගින් පහත කරුණු අනාවරණය වී ඇත:

කාබන් මොනොක්සයිඩ් (CO) මුදා හැරීමේ ධාරිතාව අඩු කිරීම
පු pul ් ary ුසීය ක්‍රියාකාරිත්වය පරීක්ෂා කිරීමේදී සීමිත හුස්ම ගැනීමේ රටාව
පපුවේ එක්ස් කිරණ මගින් පෙනහළු දෙපස අහඹු ලප සහ පැල්ලම් පෙන්විය හැක
රේල්ස් තිබීම
රුධිරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වීම නිසා තොල්, සම හෝ නියපොතු වල නිල් පැහැය
නියපොතු වල පාදයේ අසාමාන්‍ය ලෙස විශාල වීම

අවසාන සටහනක ...

මෙම තත්වය මුල් අවධියේදී හසු වුවහොත්, drug ෂධ මගින් ඇතිවන පු mon ් ary ුසීය ෆයිබ්‍රෝසිස් කළමනාකරණය කිරීම සාපේක්ෂව පහසුය - වර්තමාන drug ෂධ ප්‍රතිකාරය නවතා නව ation ෂධයක් ආරම්භ කළ හැකි බැවින් ^[14] ^{[පහළොව]} .

කෙසේ වෙතත්, මාරාන්තික medicine ෂධ මගින් ඇතිවන තත්ත්වය අවබෝධ කර ගැනීම සහ ඒ සඳහා medical ලදායී වෛද්‍ය ප්‍රතිකාරයක් වර්ධනය කිරීම පිළිබඳව වැඩිදුර අධ්‍යයන සිදු කළ යුතුය.

ලිපි යොමු බලන්න

[1]ඩි රවින්, එස්. එස්., වු, එක්ස්., මොයර්, එස්., කර්දවා, එල්., අනයා-ඕ’බ්‍රයන්, එස්., ක්වාටෙමා, එන්., ... සහ මාකේසන්, එම්. (2016). එක්ස් සම්බන්ධිත දැඩි ඒකාබද්ධ ප්‍රතිශක්ති ode නතාව සඳහා ලෙන්ටිවිරල් හෙමාටොපොයිටික් ප්‍රාථමික සෛල ජාන චිකිත්සාව. විද්‍යා පරිවර්තන වෛද්‍ය විද්‍යාව, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[දෙක]පලසියෝස්, ටී. වී., වර්ගල්ස්, බී., විස්නියෙව්ස්කි, ජේ., බොරිෂ්, එල්., සහ ලෝරන්ස්, එම්. ජී. (2016). දැඩි ඒකාබද්ධ ප්‍රතිශක්ති ode නතාව (SCID) සඳහා අලුත උපන් පරීක්ෂණ ක්‍රියාත්මක කිරීමේදී වර්ජිනියා විශ්ව විද්‍යාලයේ අත්දැකීම්. අසාත්මිකතා සහ සායනික ප්‍රතිශක්ති විද්‍යාව පිළිබඳ ජර්නලය, 137 (2), ඒබී 216.
[3]සුන්ඩින්, එම්., මාරිට්ස්, පී., රම්මේ, කේ., කොලියෝස්, ඒ. ජී., සහ නිල්සන්, ජේ. (2019). ඩීසීඑල්ආර්ඊ 1 සී හි නව සංයෝග විෂමජාතීය විකෘති සමඟ සම්බන්ධ වූ ඇගමාග්ලොබුලිනිමියා සමඟ ළමා කාලයේ දී ඉදිරිපත් කරන ලද දැඩි ඒකාබද්ධ ප්‍රතිශක්ති ode නතාව (SCID). සායනික ප්‍රතිශක්ති විද්‍යාව, 200, 16-18.
[4]ක්ලයින්, ඕ. ආර්., බුඩන්බෝම්, ජේ., ටකර්, එන්., චෙන්, ඒ. ආර්., ගැම්පර්, සී. ජේ., ලොයෙබ්, ඩී., ... සහ හොලූබා, එම්. ජේ. (2017). අධි අවදානම් සහිත රක්තපාත අක්‍රමිකතා ඇති ළමා හා තරුණ වැඩිහිටි රෝගීන් සඳහා පශ්චාත් බද්ධ කිරීමේ සයික්ලොෆොස්පාමයිඩ් සමඟ අස්ථි ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම. රුධිර හා ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමේ ජීව විද්‍යාව, 23 (2), 325-332.
[5]රොබින්සන්, ටී. එම්., ඕ’ඩොනෙල්, පී. වී., ෆුච්ස්, ඊ. ජේ., සහ ලුස්නික්, එල්. (2016, අප්‍රේල්). අස්ථි ඇට මිදුළු හා ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම: පශ්චාත් බද්ධ කිරීමේ සයික්ලොෆොස්පාමයිඩ් සමඟ අත්දැකීම්. රක්තපාත විද්‍යාව පිළිබඳ සම්මන්ත්‍රණවලදී (වෙළුම 53, අංක 2, පි. 90-97). ඩබ්ලිව් බී සෝන්ඩර්ස්.
[6]මොරිෂිමා, වයි., කෂිවස්, කේ., මැට්සුඕ, කේ., අසූමා, එෆ්., මොරිෂිමා, එස්., ඔනිසුකා, එම්., ... සහ මෝරි, ටී. (2015). සම්බන්ධයක් නැති පරිත්යාගශීලීන්ගේ අස්ථි ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමේදී HLA පළඟැටියේ ජීව විද්‍යාත්මක වැදගත්කම. රුධිරය, 125 (7), 1189-1197.
[7]ඉකෙඩා, ජේ., ස්කිපියෝන්, සී., හයිඩූක්, එස්., අල්තගාෆි, එම්. ජී., ගාවෝ, එක්ස්., ජොංස්ට්‍රා-බිලන්, ජේ., සහ සයිබුල්ස්කි, එම්. අයි. (2019). අස්ථි ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම ධමනි ස්‍රාවය වන තුවාල ඇතිවීමේ මුල් අවධියට බලපෑම් කරයි. ධමනි අවහිරතා, ත්‍රොම්බොසිස් සහ සනාල ජීව විද්‍යාව, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]බෙසිනෙලි, එල්. එම්., එඩ්වාඩෝ, එෆ්. පී., ද කාර්වාල්හෝ, ඩී. එල්. සී., ඩොස් සැන්ටොස් ෆෙරෙයිරා, සී. ඊ., ද අල්මේදා, ඊ. වී. රක්තපාත ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමකට භාජනය වන රෝගීන් තුළ IV බුසල්ෆාන් චිකිත්සක ලවණ අධීක්ෂණය: නියමු අධ්‍යයනයක්. ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම, 52 (10), 1384.
[9]ටුට්ස්කා, පී. ජේ., කොපෙලන්, ඊ. ඒ., සහ ක්ලයින්, ජේ. පී. (1987). නව බුසල්ෆාන් සහ සයික්ලොෆොස්පාමයිඩ් තන්ත්‍රයක් අනුගමනය කරමින් ලියුකේමියාව සඳහා ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම. රුධිරය, 70 (5), 1382-1388.
[10]ජේන්, ආර්., ගුප්තා, කේ., භාතිය, ඒ., බන්සාල්, ඒ., සහ බන්සාල්, ඩී. (2017). පශ්චාත් ස්වයංක්‍රීය ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමේ ප්‍රතිග්‍රාහකයෙකු තුළ රක්තපාත සයිනොසොයිඩල්-අවහිරතා සින්ඩ්‍රෝමය සහ බුසල්ෆාන් මගින් පෙණහලු තුවාල වීම. ඉන්දියානු ළමා රෝග, 54 (9), 765-770.
[එකොළොස්]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). ළමා ඔන්කොලොජි රෝගීන් සඳහා බුසල්ෆාන් ප්‍රේරිත පෙනහළු තුවාල - නිදර්ශන නඩුවක් සමඟ සාහිත්‍යය සමාලෝචනය. ළමා අසාත්මිකතා, ප්‍රතිශක්ති විද්‍යාව සහ පු ul ් ology ුසීය විද්‍යාව, 32 (3), 86-91.
[12]මෞරාඩ්, එම්., සහ ක්‍රොසර්, එම්. එස්. (2016). A48 සම්ප්‍රදායික R ෂධ ඇසෝසියේටඩ් පෙනහළු රෝග: පර්යන්ත ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමෙන් පසු පු ul ් ary ුසීය ආක්‍රමණය, සෑම විටම බෝ නොවන නියුමෝනියාව නොවේ. බුසල්ෆාන් ප්‍රේරිත පු ul ් ary ුසීය තුවාලයක්. ඇමරිකානු ජර්නල් ඔෆ් ස්වසන හා විවේචනාත්මක සත්කාර වෛද්‍ය විද්‍යාව, 193, 1.
[13]රික්ස්, ඒ., ඩ්‍රූඩ්, එන්. අයි., මුරුගල්ලා, ඒ., බාස්කයා, එෆ්., පාක්, කේ. වයි., ග්‍රේ, බී., ... සහ මොටාගී, එෆ්. එම්. (2019). Ga-68 ලේබල් කරන ලද ඩුරමයිසින් සමඟ රසායනික චිකිත්සාව-ප්‍රේරිත ඉන්ද්‍රිය හානිය තක්සේරු කිරීම. අණුක රූපකරණය සහ ජීව විද්‍යාව, 1-11.
[14]තේමන්ස්, එම්., කොබන්, එෆ්., බර්ග්මයර්, සී., ක්‍රාන්, ඒ., ස්ට්‍රෝහ්මයර්, ඩබ්ලිව්., හේබෙක්, ජේ., ... සහ සෙබෙඩින්-බ්‍රැන්ඩ්ල්, ඊ. (2019). ට්‍රෙප්‍රොස්ටිනිල්, මුරීන් සයිනොසොයිඩල් අවහිරතා සින්ඩ්‍රෝමය තුළ එන්ඩොතලියම් හානිය අඩු කරයි. අණුක වෛද්‍ය විද්‍යාව පිළිබඳ ජර්නලය, 97 (2), 201-213.
[පහළොව]ඇවරියානොව්, ඒ., කොගන්, ඊ., සහ ලෙස්නැක්, වී. (2020). Ug ෂධ මගින් ඇතිවන පු mon ් ary ුසීය රෝග. දුර්ලභ විසරණය වන පෙනහළු රෝග නිර්ණය කිරීමට අපහසුය (පි. 393-408). ඇකඩමික් ප්‍රෙස්.