පෝර්ෆිරියා (වැම්පයර් සින්ඩ්‍රෝමය): හේතු, රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය, අවදානම් සාධක සහ ප්‍රතිකාර

ළමුන් සඳහා හොඳම නම්

ඉක්මන් ඇඟවීම් සඳහා දැන් දායක වන්න හයිපර්ට්‍රොෆික් හෘද චිකිත්සාව: රෝග ලක්ෂණ, හේතු, ප්‍රතිකාර හා වැළැක්වීම ඉක්මන් ඇඟවීම් සඳහා නියැදිය බලන්න දැනුම්දීම් ඉඩ දෙන්න ඩේලි ඇඟවීම් සඳහා

යන්තම්

  • පැය 7 කට පෙර චෛත්‍ර නවරාත්‍රි 2021: දිනය, මුහුර්තා, චාරිත්‍ර හා මෙම උත්සවයේ වැදගත්කමචෛත්‍ර නවරාත්‍රි 2021: දිනය, මුහුර්තා, චාරිත්‍ර හා මෙම උත්සවයේ වැදගත්කම
  • adg_65_100x83
  • පැය 8 කට පෙර හිනා ඛාන් තඹ කොළ පැහැති සෙවනැලි සහ දිලිසෙන නිරුවත් තොල්වලින් සැරසී සිටින්නේ සරල පියවර කිහිපයකින් පෙනුම ලබා ගන්න! හිනා ඛාන් තඹ කොළ පැහැති සෙවනැලි සහ දිලිසෙන නිරුවත් තොල්වලින් සැරසී සිටින්නේ සරල පියවර කිහිපයකින් පෙනුම ලබා ගන්න!
  • පැය 10 කට පෙර උගාඩි සහ බයිසාකි 2021: කීර්තිමත් පුද්ගලයින්ගේ ආනුභාව ලත් සාම්ප්‍රදායික ඇඳුම් කට්ටල සමඟ ඔබේ උත්සව පෙනුම වැඩි කරන්න උගාඩි සහ බයිසාකි 2021: කීර්තිමත් පුද්ගලයින්ගේ ආනුභාව ලත් සාම්ප්‍රදායික ඇඳුම් කට්ටල සමඟ ඔබේ උත්සව පෙනුම වැඩි කරන්න
  • පැය 13 කට පෙර දිනපතා කේන්දර: 2021 අප්‍රේල් 13 දිනපතා කේන්දර: 2021 අප්‍රේල් 13
නැරඹිය යුතුය

අතපසු කරන්න එපා

නිවස සෞඛ්‍යය ආබාධ සුව කරයි ආබාධ සුව කිරීම oi-Shivangi Karn By ශිවන්ගි කර්න් 2019 ඔක්තෝබර් 18 දින

වැම්පයර් සින්ඩ්‍රෝමය යනු සමේ හා ස්නායු පද්ධතියට සාමාන්‍යයෙන් බලපාන රුධිරයේ දුර්ලභ ජානමය ආබාධයකි. වෛද්‍යමය වශයෙන් එය පෝර්ෆිරියා ලෙස හැඳින්වේ [1] . 18 වන ශතවර්ෂයේ මිථ්‍යා වැම්පයරයට සමාන රෝග ලක්ෂණ නිසා මෙම තත්වය 'වැම්පයර්' ලෙස හැඳින්වේ.





පෝර්ෆිරියා

පෝර්ෆිරියා සොයා ගනු ලැබුවේ බොහෝ කලකට පෙරය, ප්‍රතිජීවක, සනීපාරක්ෂාව සහ ශීතකරණය සොයා ගැනීමට බොහෝ කලකට පෙරය. ඒ දවස්වල මෙම තත්වය ඇති පුද්ගලයින් 'වැම්පයරයෙකු' ලෙස සලකනු ලැබුවේ ඔවුන්ගේ වැම්පයර් වැනි රෝග ලක්ෂණ නිසා උකුස්සන්, ඇස් වටා අඳුරු කව, රතු පැහැ මුත්රා සහ හිරු එළියට නොගැලපීම ය. කෙසේ වෙතත්, මෙම තත්වය පසුව වෛද්ය විශේෂ experts යින් විසින් අධ්යයනය කරන ලද අතර එහි ප්රතිකාර ක්රම සොයා ගන්නා ලදී [දෙක] .

පෝර්ෆිරියා පිටුපස ඇති විද්‍යාත්මක න්‍යායන්

ඇමරිකානු පෝර්ෆිරියා පදනමේ නිර්මාතෘ සහ උග්‍ර වරින් වර පෝර්ෆිරියා රෝගයෙන් පීඩා විඳි ඩෙසිරී ලියොන් හෝව් පවසන පරිදි, මෙම දුර්ලභ රෝගය යුරෝපයේ දුරස්ථ ප්‍රජාවන් අතර බහුලව දක්නට ලැබුනේ මැදිවියේ යුගයේ දී නූතන මිනිසුන්ගේ සම්බන්ධතාවයෙන් people ත්ව ජීවත් වීමට ය ලෝකය [25] .

නූතන හා සමකාලීන සාහිත්‍යය (ලන්ඩන්) පිළිබඳ මහාචාර්යවරයෙක් සහ බ්‍රැම් ස්ටෝකර් විසින් රචිත ‘ඩ්‍රැකියුලා’ පොතේ කර්තෘ රොජර් ලක්හර්ස්ට් 1730 ගණන්වල පෝර්ෆිරියා රෝගයට හේතු වූ සාධක සහ සිදුවීම් කිහිපයක් සඳහන් කළේය. මධ්යකාලීන යුගයේදී යුරෝපයේ දුර බැහැර ප්‍රදේශවලට මහා විනාශයක් සිදු වූ අතර කුසගින්න, වසංගතය සහ කැටලෙප්සි (ශරීරයේ දෘඩතාව සහ සංවේදීතාව නැතිවීම) වැනි දරුණු රෝග රැසකට හේතු වූ බව ඔහු සඳහන් කළේය. [26] .



බාහිර ලෝකය සමඟ සම්බන්ධතා නොමැතිකම සහ medicines ෂධ ප්‍රමාණවත් නොවීම හේතුවෙන් පෝර්ෆිරියා රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින් බිය, මානසික අවපීඩනය සහ වෙනත් සාධක හේතුවෙන් මානසික ආබාධිත තත්ත්වයට පත්ව ඇති අතර අධික කුසගින්නෙන් මිදීමට පටන් ගත්හ. නවීන එන්නත හා drugs ෂධ පිළිබඳ නොදැන සිටීම නිසා ජලභීතිකා වැනි සතුන් දෂ්ට කිරීම නිසා ඇති වන රෝග විශාල වශයෙන් ව්‍යාප්ත වී ඇති අතර එමඟින් ජලය හා ආලෝකය, මායාව හා ආක්‍රමණශීලී බව කෙරෙහි පිළිකුලක් ඇති විය.

මහාචාර්ය රොජර් ලක්හර්ස්ට් සඳහන් කළ පරිදි තවත් හේතුවක් පෙන්නුම් කරන්නේ මෙම යුරෝපීය ප්‍රජාවන් මෙතරම් කාලයක් හුදෙකලා වී සිටි හෙයින්, එය දුර්වල ආහාර හේතුවෙන් මන්දපෝෂණයට හේතු වූ බවත්, බහුවිධ රෝග වලට ගොදුරු වීමේ වැඩි අවදානමක් ඇති බවත්, ඔවුන්ගේ ජාන විකෘති වී වැම්පයරයට හේතු විය හැකි බවත්ය. රෝග ලක්ෂණ වගේ.

කාලය ගෙවී යත්ම විවාහයන් සිදුවෙද්දී ජානවල අසාමාන්‍යතා දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට ලබා දී තත්වය ව්‍යාප්ත වීමට හේතු විය.



පෝර්ෆිරියා හේතුව

මිනිසුන් තුළ පෙනහළු වලින් ලැබෙන ඔක්සිජන් වෙනත් ශරීර කොටස් වලට මාරු කරනු ලබන්නේ රතු රුධිරාණු වල ඇති විශේෂ ප්‍රෝටීන හරහා හිමොග්ලොබින් නම් රුධිරයේ රතු පැහැයට ය. හිමොග්ලොබින් හි හේම් නම් කෘතිම කාණ්ඩයක් අඩංගු වන අතර එය පෝර්ෆිරින් සහ මධ්‍යයේ යකඩ අයන වලින් සමන්විත වේ. එය සාමාන්‍යයෙන් රතු රුධිර සෛල, ඇට මිදුළු හා අක්මාව තුළ සාදා ඇත.

පෝර්ෆිරින් විසින් නිපදවන වෙනම එන්සයිමයක් මගින් අනුක්‍රමික පියවර අටකින් හේම් සෑදී ඇත. ජාන විකෘතියක් හෝ පාරිසරික විෂ නිසා හේම සෑදීමේදී මෙම පියවර අටෙන් එකක් අසමත් වුවහොත්, එන්සයිම වල සංශ්ලේෂණය බාධා වී එහි iency නතාවයට හේතු වන අතර පෝර්ෆිරියා වලට මග පාදයි. විවිධ වර්ගයේ පෝර්ෆිරියා වර්ග ඇති අතර තත්වය එන්සයිම නොමැති අතර එය නොපවතී [3] .

පෝර්ෆිරියා වර්ග

පෝර්ෆිරියා වර්ග 4 ක් ඇති අතර ඉන් දෙකක් එහි රෝග ලක්ෂණ වලින් සංලක්ෂිත වන අතර දෙවන ඒවා ව්‍යාධි භෞතවේදය මගින් බෙදනු ලැබේ.

1. රෝග ලක්ෂණ පදනම් කරගත් පෝර්ෆිරියා

  • උග්ර පෝර්ෆිරියා (ඒපී): මෙම ජීවිතයට තර්ජනයක් වන තත්වය ඉක්මනින් පෙනෙන අතර ස්නායු පද්ධතියට බලපායි. AP හි රෝග ලක්ෂණ සති එකක් හෝ දෙකක් පවතින අතර ඒවා දර්ශනය වූ පසු රෝග ලක්ෂණ වැඩි දියුණු වීමට පටන් ගනී. වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර සහ ඔසප් වීමෙන් පසුව AP සිදුවන්නේ කලාතුරකිනි [4] .
  • කැපුම් පොර්ෆිරියා (සීපී): ඒවා ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග 6 කට බෙදා ඇති අතර සෑම වර්ගයකම දැක්වෙන්නේ හිරු එළියට අධික ලෙස සංවේදී වීම, බිබිලි, ශෝථය, රතු පැහැය, කැළැල් සහ සම අඳුරු වීම වැනි දරුණු සමේ රෝග වලට අදාළ තත්වයන්ය. සීපී රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ වන්නේ ළමා කාලයේ සිට ය [5] .

2. ව්යාධි විද්යාව පදනම් කරගත් පෝර්ෆිරියා

  • එරිත්රොපොයිටික් පෝර්ෆිරියා: එය අස්ථි ඇටමිදුළුවල පෝර්ෆිරින් අධික ලෙස නිපදවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ [6] .
  • රක්තපාත පෝර්ෆිරියා : එය අක්මාව තුළ පෝර්ෆිරින් අධික ලෙස නිපදවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ [7] .

පෝර්ෆිරියා රෝග ලක්ෂණ

එහි වර්ග අනුව පෝර්ෆිරියා රෝග ලක්ෂණ පහත පරිදි වේ.

උග්ර පෝර්ෆිරියා

  • උදරයේ ඉදිමීම සහ දැඩි වේදනාව
  • මලබද්ධය, වමනය හෝ පාචනය
  • හෘද ස්පන්දනය
  • කාංසාව, මායාව හෝ මානසික ආතතිය වැනි මානසික තත්වයන් [8]
  • නින්ද නොයාම
  • අල්ලා ගැනීම් [8]
  • රතු හෝ දුඹුරු මුත්රා [9]
  • මාංශ පේශි වේදනාව, දුර්වලතාවය, හිරිවැටීම හෝ අංශභාගය
  • අධි රුධිර පීඩනය

කැපුම් පොර්ෆිරියා

  • සූර්යාලෝකයට වැඩි සංවේදීතාවයක් [10]
  • සූර්යාලෝකයේ හෝ කෘතිම ආලෝකයේ දැවෙන වේදනාව
  • සමේ වේදනාකාරී ඉදිමීම
  • සමේ රතු පැහැය
  • කැළැල් සහ සමේ පැහැය [10]
  • හිසකෙස් වර්ධනය වැඩි වීම
  • සුළු සීරීම් වලින් බිබිලි
  • නිල් පැහැති මුත්‍රා
  • මුහුණේ අසාමාන්‍ය හිසකෙස් වර්ධනය [එකොළොස්]
  • නිරාවරණය වූ සමේ අඳුරු වීම
  • සමේ දරුණු කැළැල් ඇතිවීම නිසා දත් හා රතු තොල් නිරාවරණය වේ.

පෝර්ෆිරියා හි අවදානම් සාධක

පෝර්ෆිරියා අත්පත් කර ගත් විට, එයට ප්‍රධාන වශයෙන් හේතු වන්නේ වැම්පයිරිස්වාදයේ රෝග ලක්ෂණ අවුලුවන පාරිසරික විෂ වීමයි. ඒවා පහත පරිදි වේ:

  • හිරු එළිය නිරාවරණය වීම [1]
  • සුදුළූණු හෝ සුදුළූණු මත පදනම් වූ ආහාර අනුභව කිරීම [12]
  • ඔසප් හෝමෝන වැනි හෝමෝන ations ෂධ
  • දුම්පානය කරනව [13]
  • ශාරීරික හෝ මානසික ආතතිය [14]
  • ආසාදනය
  • මත්ද්‍රව්‍ය අනිසි භාවිතය
  • ආහාර ගැනීම හෝ නිරාහාරව සිටීම
  • උපත් පාලන පෙති හෝ මනෝ ක්‍රියාකාරී drugs ෂධ වැනි ugs ෂධ
  • ශරීරයේ යකඩ අධික ලෙස සමුච්චය වීම [පහළොව]
  • අක්මා රෝගය

පෝර්ෆිරියා හි සංකූලතා

පෝර්ෆිරියා හි සංකූලතා පහත පරිදි වේ:

  • වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම [16]
  • ස්ථිර සම හානිය [5]
  • අක්මාවට හානි වීම
  • දැඩි විජලනය [4]
  • හයිපෝනාට්‍රේමියාව, ශරීරයේ අඩු සෝඩියම්
  • දැඩි හුස්ම ගැනීමේ ගැටළු [4]

පෝර්ෆිරියා රෝග විනිශ්චය

පෝර්ෆිරියා රෝග ලක්ෂණ ගුයිලේන්-බැරේ සින්ඩ්‍රෝම් වලට සමාන බැවින් සමහර විට හඳුනා ගැනීමට අපහසු වේ. කෙසේ වෙතත්, රෝග විනිශ්චය පහත පරීක්ෂණ මගින් සිදු කරනු ලැබේ:

  • රුධිරය, මුත්රා සහ මල පරීක්ෂණය: වකුගඩු හා අක්මාවේ ගැටළු සහ ශරීරයේ පෝර්ෆිරින් වර්ගය සහ මට්ටම හඳුනා ගැනීම [17] .
  • DNA පරීක්ෂණ: ජාන විකෘතියට හේතුව තේරුම් ගැනීමට [18] .

පෝර්ෆිරියා ප්‍රතිකාරය

පෝර්ෆිරියා රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම එහි වර්ග මත පදනම් වේ. ඒවා පහත පරිදි වේ:

  • අන්ත්රීය ations ෂධ: ශරීරයේ හේම්, සීනි සහ තරල මට්ටම පවත්වා ගැනීම සඳහා හේමාටින්, ග්ලූකෝස් සහ වෙනත් තරල ations ෂධ ලබා දෙනු ලැබේ. ප්රතිකාරය ප්රධාන වශයෙන් උග්ර පෝර්ෆිරියා ඒපී වල සිදු කෙරේ [4] .
  • Phlebotomy: සීපී වලදී, ශරීරයේ යකඩ මට්ටම අඩු කිරීම සඳහා පුද්ගලයෙකුගේ නහර වලින් යම් රුධිර ප්‍රමාණයක් ඉවත් කරනු ලැබේ [19] .
  • බීටා කැරොටින් drugs ෂධ: හිරු එළියට සමේ ඉවසීම වැඩි දියුණු කිරීම [විස්ස] .
  • ප්‍රති-විරෝධී ations ෂධ: මැලේරියා රෝග ලක්ෂණ සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා භාවිතා කරන හයිඩ්‍රොක්සික්ලෝරෝක්වින් සහ ක්ලෝරෝක්වින් වැනි ugs ෂධ ශරීරයෙන් අධික ලෙස පෝර්ෆිරින් ප්‍රමාණයක් අවශෝෂණය කර ගැනීමට යොදා ගනී. [විසි එකයි] .
  • විටමින් ඩී අතිරේක: විටමින් ඩී .නතාවය හේතුවෙන් ඇති වන තත්වයන් වැඩි දියුණු කිරීම [22] .
  • ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම: ශරීරයේ නව හා සෞඛ්‍ය සම්පන්න රුධිර සෛල නිපදවීම සඳහා [2. 3] .
  • ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම: අස්ථි ඇටමිදුළුවලට වඩා ප්‍රාථමික සෛල වලින් පොහොසත් ප්‍රභවයක් වන පෙකණි වැල රුධිරය භාවිතා කිරීමෙන් මෙය සිදු කෙරේ [24] .

පෝර්ෆිරියා සමඟ කටයුතු කිරීමට උපදෙස්

  • හිරු එළියේ සිටින විට ආරක්ෂිත ආම්පන්න පළඳින්න.
  • ඔබට පෝර්ෆිරියා තිබේ නම් drugs ෂධ හෝ මත්පැන් පානය කිරීමෙන් වළකින්න.
  • මෙම තත්වයේ රෝග ලක්ෂණ අවුලුවන බැවින් සුදුළූණු අනුභව නොකරන්න [12] .
  • දුම්පානය නතර කරන්න [13]
  • ශරීරයේ ඇතැම් පෝෂ්‍ය පදාර්ථවල iency නතාවයට හේතු විය හැකි තාක් කල් නිරාහාරව නොසිටින්න.
  • ආතතිය අඩු කිරීම සඳහා භාවනා හෝ යෝගා කරන්න.

ඔබට ආසාදනයක් ඇති වුවහොත් හැකි ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර කරන්න.

  • යම් ation ෂධයක් ආරම්භ කිරීමට පෙර වෛද්‍ය විශේෂ expert යකු හමුවන්න.
  • ඔබට කොන්දේසියක් තිබේ නම්, විකෘතියේ හේතුව අවබෝධ කර ගැනීම සඳහා ජාන පරීක්ෂණ සඳහා යාමට අමතක නොකරන්න.
  • ලිපි යොමු බලන්න
    1. [1]ජෛව තාක්‍ෂණ තොරතුරු පිළිබඳ ජාතික මධ්‍යස්ථානය (එක්සත් ජනපදය). ජාන සහ රෝග [අන්තර්ජාලය]. බෙතෙස්ඩා (MD): ජෛව තාක්‍ෂණ තොරතුරු පිළිබඳ ජාතික මධ්‍යස්ථානය (එක්සත් ජනපදය) 1998-. පෝර්ෆිරියා.
    2. [දෙක]කොක්ස් ඒ. එම්. (1995). පෝර්ෆිරියා සහ වැම්පයිරිසම්: නිෂ්පාදනයේ තවත් මිථ්‍යාවක්. පශ්චාත් උපාධි වෛද්‍ය සඟරාව, 71 (841), 643–644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
    3. [3]රාමනුජම්, වී. එම්., සහ ඇන්ඩර්සන්, කේ. ඊ. (2015). Porphyria Diagnostics - 1 වන කොටස: Porphyrias පිළිබඳ කෙටි දළ විශ්ලේෂණයක්. මානව ජාන විද්‍යාවේ වත්මන් ප්‍රොටෝකෝල, 86, 17.20.1–17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
    4. [4]ගුන්ඩන් වී, ජියාලාල් අයි. උග්‍ර පෝර්ෆිරියා. [යාවත්කාලීන කරන ලද්දේ 2019 ජනවාරි 4]. තුළ: StatPearls [අන්තර්ජාලය]. ට්‍රෙෂර් අයිලන්ඩ් (එෆ්එල්): ස්ටැට්පර්ල්ස් ප්‍රකාශන 2019 ජනවාරි-.
    5. [5]ඩේව් ආර්. (2017). කැපුම් පෝර්ෆිරියා පිළිබඳ දළ විශ්ලේෂණයක්. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
    6. [6]ලෙචා, එම්., පුයි, එච්., සහ ඩේබාක්, ජේ. සී. (2009). එරිත්රොපොයිටික් ප්‍රෝටෝෆෝෆිරියා. දුර්ලභ රෝග පිළිබඳ අනාථ සඟරාව, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
    7. [7]අරෝරා, එස්., යං, එස්., කොඩාලි, එස්., සහ සිංගල්, ඒ. කේ. (2016). රක්තපාත පෝර්ෆිරියා: ආඛ්‍යාන සමාලෝචනයක්. ආමාශ ආන්ත්‍ර විද්‍යාවේ ඉන්දියානු ජර්නලය, 35 (6), 405-418.
    8. [8]වොට්ලි එස්ඩී, බැඩ්මින්ටන් එම්.එන්. උග්ර අතරමැදි පෝර්ෆිරියා. 2005 සැප්තැම්බර් 27 [යාවත්කාලීන කරන ලද්දේ 2013 පෙබරවාරි 7]. තුළ: ඇඩම් එම්පී, ආර්ඩින්ගර් එච්එච්, පැගන් ආර්ඒ සහ වෙනත් අය, කතුවරුන්. GeneReviews® [අන්තර්ජාලය]. සියැටල් (ඩබ්ලිව්ඒ): වොෂිංටන් විශ්ව විද්‍යාලය, සියැටල් 1993-2019.
    9. [9]භවාසර්, ආර්., සන්තෝෂ්කුමාර්, ජී., සහ ප්‍රකාශ්, බී. ආර්. (2011). සංජානනීය එරිත්රොපොයිටික් පෝර්ෆිරියා හි එරිත්රෝඩොන්ටියා. වාචික හා මැක්සිලෝෆේසියල් ව්යාධි විද්යාව පිළිබඳ ජර්නලය: JOMFP, 15 (1), 69–73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
    10. [10]එඩෙල්, වයි., සහ මාමෙට්, ආර්. (2018). පෝර්ෆිරියා: එය කුමක්ද සහ ඇගයීමට ලක් කළ යුත්තේ කවුද? රම්බාම් මයිමොනයිඩස් වෛද්‍ය සඟරාව, 9 (2), ඊ 0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
    11. [එකොළොස්]පිලිප්, ආර්., පටිදාර්, පී. පී., රාමචන්ද්‍ර, පී., සහ ගුප්තා, කේ. කේ. (2012). අවිධිමත් හිසකෙස් පිළිබඳ කතාවක්. ඉන්දියානු අන්තරාසර්ග විද්‍යාව සහ පරිවෘත්තීය සඟරාව, 16 (3), 483-485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
    12. [12]තුනෙල්, එස්., පොම්ප්, ඊ., සහ බ un න්, ඒ. (2007). උග්‍ර පෝර්ෆිරියාස් හි p ෂධ පොර්ෆිරොජනික් පුරෝකථනය සහ pres ෂධ නියම කිරීම සඳහා මාර්ගෝපදේශය. සායනික c ෂධවේදය පිළිබඳ බ්‍රිතාන්‍ය සඟරාව, 64 (5), 668–679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
    13. [13]ලිප්, ජී. වයි., මැකෝල්, කේ. ඊ., ගෝල්ඩ්බර්ග්, ඒ., සහ මුවර්, එම්. ආර්. (1991). උග්‍ර අතරමැදි පෝර්ෆිරියා දුම් පානය සහ පුනරාවර්තන ප්‍රහාර. BMJ (සායනික පර්යේෂණ සංස්.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
    14. [14]නායික්, එච්., ස්ටෝකර්, එම්., සැන්ඩර්සන්, එස්. සී., බල්වානි, එම්., සහ ඩෙස්නික්, ආර්. ජේ. (2016). උග්‍ර රක්තපාත පෝර්ෆිරියා හි පුනරාවර්තන ප්‍රහාර ඇති රෝගීන්ගේ අත්දැකීම් සහ උත්සුකයන්: ගුණාත්මක අධ්‍යයනයක්. අණුක ජාන විද්‍යාව සහ පරිවෘත්තීය, 119 (3), 278–283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
    15. [පහළොව]විලන්ඩ්, බී., ලැන්ගන්ඩොන්ක්, ජේ. ජී., බියර්මන්, කේ., මීර්සන්, ඩබ්ලිව්., ඩී හෙයෙගර්, එෆ්., ජෝර්ජ්, සී.,… කැසිමන්, ඩී. (2016). උග්‍ර අතරමැදි පෝර්ෆිරියා හි දීර්-කාලීන හේම්-ආර්ජිනේට් ප්‍රතිකාරය හේතුවෙන් යකඩ සමුච්චනය සමඟ සම්බන්ධ අක්මා ෆයිබ්‍රෝසිස්: සිද්ධි මාලාවක්. JIMD වාර්තා, 25, 77–81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
    16. [16]පල්ලෙට්, එන්., කර්රාස්, ඒ., තර්වෙට්, ඊ., ගූයා, එල්., කරීම්, ඉසෙඩ්, සහ පුයි, එච්. (2018). පෝර්ෆිරියා සහ වකුගඩු රෝග. සායනික වකුගඩු සඟරාව, 11 (2), 191-197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
    17. [17]වුල්ෆ්, ජේ., මාස්ඩන්, ජේ. ටී., ඩෙග්, ටී., වොට්ලි, එස්., රීඩ්, පී., බ්‍රසීලය, එන්., ... සහ බැඩ්මින්ටන්, එම්. (2017). පෝර්ෆිරියා සඳහා පළමු පෙළ රසායනාගාර පරීක්ෂණ පිළිබඳ හොඳම පුහුණු මාර්ගෝපදේශ. සායනික ජෛව රසායන විද්‍යාව පිළිබඳ විස්තර, 54 (2), 188-198.
    18. [18]කෞපිනන්, ආර්. (2004). උග්‍ර අතරමැදි පෝර්ෆිරියා වල අණුක රෝග නිර්ණය. අණුක රෝග නිර්ණය පිළිබඳ විශේෂ review සමාලෝචනය, 4 (2), 243-249.
    19. [19]ලුන්ඩ්වාල්, ඕ. (1982). පෝර්ෆිරියා කටානියා ටාඩා හි ෆ්ලෙබෝටෝමි ප්‍රතිකාරය. ඇක්ටා ඩර්මැටෝ-වෙනෙරෙලොලොජිකා. අතිරේක, 100, 107-118.
    20. [විස්ස]මැතිව්ස්-රෝත්, එම්. එම්. (1984). බීටා-කැරොටින් සමඟ එරිත්රොපොයිටික් ප්‍රෝටෝෆෝෆිරියා ප්‍රතිකාර කිරීම. ඡායාරූප චර්ම රෝග විද්‍යාව, 1 (6), 318-321.
    21. [විසි එකයි]රොස්මන්-රින්ග්ඩාල්, අයි., සහ ඔල්සන්, ආර්. (2007). Porphyria cutanea tarda: අධි මාත්‍රාවකින් යුත් ක්ලෝරෝක්වීන් ප්‍රතිකාරයෙන් හෙපටොටොක්සිසිටිභාවය සඳහා බලපෑම් සහ අවදානම් සාධක. ඇක්ටා ඩර්මැටෝ-වැනෙරොලොජිකා, 87 (5), 401-405.
    22. [22]සෙරානෝ-මෙන්ඩියෝරොස්, අයි., සම්පෙඩ්‍රෝ, ඒ., මෝරා, එම්. අයි., මවුලීන්, අයි., සේගුරා, වී., ද සලමන්කා, ආර්. ඊ., ... සහ ෆොන්ටනෙල්ලාස්, ඒ. (2015). උග්‍ර අතරමැදි පෝර්ෆිරියා වල ක්‍රියාකාරී රෝගයේ ජෛව සලකුණුකාරකයක් ලෙස විටමින් ඩී බන්ධන ප්‍රෝටීන්. ප්‍රෝටොමික් ජර්නලය, 127, 377-385.
    23. [2. 3]ටෙස්කන්, අයි., ෂු, ඩබ්ලිව්., ගුර්ගී, ඒ., ටන්සර්, එම්., සෙටින්, එම්., ඔනර්, සී., ... සහ ඩෙස්නික්, ආර්. ජේ. (1998). ඇලජීනීය අස්ථි ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම මගින් සාර්ථකව ප්‍රතිකාර කරන සංජානනීය එරිත්රොපොයිටික් පෝර්ෆිරියා. රුධිරය, 92 (11), 4053-4058.
    24. [24]සික්ස්-කීෆර්, අයි., ලැන්ගර්, බී., ඊයර්, ඩී., ඇකාර්, ජී., රාකාඩොට්, ඊ., ෂ්ලේඩර්, ජී., ... සහ ලුට්ස්, පී. (1996). සංජානනීය එරිත්රොපොයිටික් පෝර්ෆිරියා (ගුන්තර්ගේ රෝගය) සඳහා සාර්ථක රැහැන් රුධිර ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම. ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම, 18 (1), 217-220.
    25. [25]සයිමන්, ඒ., පොම්පිලස්, එෆ්., ක්වාර්බ්ස්, ඩබ්ලිව්., වී, ඒ., ස්ට්‍රොසොක්, එස්., පෙන්ස්, සී.,… මාක්විස්, පී. (2018). නිරන්තර පහරදීම් සහිත උග්‍ර අතරමැදි පෝර්ෆිරියා පිළිබඳ රෝගියාගේ දෘෂ්ටිකෝණය: අතරමැදි හා නිදන්ගත ප්‍රකාශනයන් සහිත රෝගයකි. රෝගියා, 11 (5), 527-537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
    26. [26]ඩාලි, එන්. (2019). [කේම්බ්‍රිජ් කම්පැනියන් ටු ඩ්‍රැකියුලා පොතේ සමාලෝචනය. රොජර් ලක්හර්ස්ට් විසිනි]. වික්ටෝරියානු අධ්‍යයන 61 (3), 496-498.

    ඔබේ කේන්දර හෙට සඳහා

    ජනප්රිය තනතුරු